第十二節(jié)黃疸

　　一、黃疸的概念與分類(lèi)
　　黃疸是癥狀也是體征。正常人血中總膽紅素為1．7～17．1μmol/L(0．1～1．Omg/dl)。膽紅素代謝障礙，致使血液中膽紅素濃度升高，當(dāng)血中總膽紅素超過(guò)34．2,μmol/L(2．Omg/dl)時(shí)，鞏膜、黏膜、皮膚、體液以及其他組織可染成黃色，稱(chēng)為黃疸。若血液中膽紅素濃度升高超過(guò)正常值，而臨床上尚未出現(xiàn)黃疸，稱(chēng)為隱性黃疽。
　　黃疸的分類(lèi)
　　黃疸的分類(lèi)方法很多，按病因?qū)W可分為四類(lèi)：溶血性黃疽、肝細(xì)胞性黃疸、膽汁淤積性黃疽和先天性非溶血性黃疸。以前三類(lèi)最為多見(jiàn)，第四類(lèi)較罕見(jiàn)。按膽紅素性質(zhì)可分兩類(lèi)：以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸和以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。
　　二、膽紅素的正常代謝
　　血循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞經(jīng)單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的破壞和分解，成為膽紅素、鐵和珠蛋白。這種膽紅素稱(chēng)為游離膽紅素(或非結(jié)合膽紅素)，這種膽紅素與血清清蛋白結(jié)合運(yùn)輸，在血循環(huán)中不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出，故尿液中不出現(xiàn)游離膽紅素。非結(jié)合膽紅素經(jīng)血循環(huán)至肝后，被肝細(xì)胞攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)經(jīng)一系列作用最終與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅葡萄糖醛酸酯，又稱(chēng)為結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素為水溶性，可以通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò)從尿中排出。結(jié)合膽紅素經(jīng)肝細(xì)胞泌出毛細(xì)膽管、細(xì)膽管、膽管而排人腸道，在腸道細(xì)菌的脫氧作用下結(jié)合膽紅素還原為尿膽原。大部分尿膽原隨糞便排出時(shí)被氧化為糞膽素，少部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收經(jīng)門(mén)靜脈回到肝，其中大部分再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁排入腸內(nèi)，這一循環(huán)被稱(chēng)為“膽紅素的腸一肝循環(huán)”。正常人血循環(huán)中的膽紅素主要為非結(jié)合膽紅素及少量結(jié)合膽紅素，糞便及尿液中存在由尿膽原氧化而成的糞膽素及尿膽素。
　　三、發(fā)病原因、發(fā)生機(jī)制和臨床表現(xiàn)
　　(一)溶血性黃疸
　　1．病因和發(fā)生機(jī)制
　　溶血性黃疽常由各種溶血性疾病引起。如自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病、錯(cuò)型輸血后的溶血、新生兒溶血、蛇毒、伯氨喹啉等弓f起的溶血。溶血時(shí)由于紅細(xì)胞的破壞、形成大量的菲結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝臟的代謝能力；另一方面，溶血性貧血造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，使肝細(xì)胞對(duì)膽紅索的代謝功能減弱，結(jié)果導(dǎo)致非結(jié)合膽紅索在血中潴留，超過(guò)正常水平而出現(xiàn)黃疸。
　　2．臨床表現(xiàn)
　　臨床表現(xiàn)為急性溶血常表現(xiàn)有突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、四肢酸痛、惡心、乏力、血紅蛋白尿等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和急性腎功能衰竭；慢性溶血常無(wú)明顯癥狀，可僅有輕度或間歇性黃疸，常伴有貧血及脾腫大，多為遺傳性或家族性。
　　(二)肝細(xì)胞性黃疸
　　1．病因及機(jī)制
　　由于各種原因使肝細(xì)胞變性、壞死，受損的肝細(xì)胞攝取、結(jié)合、排泄膽紅索的功能減退，致正常代謝所產(chǎn)生的非結(jié)合膽紅素不能全部轉(zhuǎn)分為結(jié)合膽紅索，引起血中非結(jié)合膽紅素增加。同時(shí)，未受損的肝細(xì)胞仍能將非結(jié)合膽紅索轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅索。但因肝細(xì)胞損害和(或)肝小葉結(jié)構(gòu)破壞，使結(jié)合膽紅素不能順利排入毛細(xì)膽管，反流入血液而發(fā)生黃疸，所以肝細(xì)胞性黃疸時(shí)兩種膽紅素均增高，以結(jié)合膽紅素為主。引起肝細(xì)胞性黃疸常見(jiàn)的疾病有：病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、敗血癥、鉤端螺旋體病等。
　　2．臨床表現(xiàn)
　　(1)黃疸可淺黃、可深黃；
　　(2)嚴(yán)霞者可有出血傾向；
　　(3)有原發(fā)病的表現(xiàn)。
　　(三)膽汁淤積性黃疸(阻塞性黃疽)
　　1．病因及機(jī)制肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積?？梢?jiàn)于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)等。肝內(nèi)膽汁淤積，可見(jiàn)于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠性復(fù)發(fā)性黃疸等。肝外性淤積，見(jiàn)于膽總管狹窄、結(jié)石、炎癥水腫、腫瘤、寄生蟲(chóng)阻塞等。
　　由于膽道阻塞，敝被阻上方的膽管內(nèi)壓力不斷升高，膽管擴(kuò)張，引起小膽管和毛細(xì)膽管破裂，使膽汁中的膽紅素反流入血。應(yīng)當(dāng)指出：有肝內(nèi)膽汁淤積不一定為機(jī)械因素所致，可能與膽小管通透性增加及膽小管內(nèi)微膠粒形成障礙等有關(guān)。
　　2．臨床表現(xiàn)
　　皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過(guò)速，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。
　　四、黃疸的伴隨癥狀
　　1．黃疸伴肝腫大者，見(jiàn)于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝硬化。
　　2．伴膽囊腫大者，提示膽總管有梗阻。
　　3．伴脾腫大者，見(jiàn)于病毒性肝炎。
　　4．黃疸伴上腹劇烈疼痛者可見(jiàn)于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲(chóng)等。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。
　　5．黃疽伴發(fā)熱見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。
　　6．黃疸同時(shí)有腹水者見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。
　　7．黃疸伴消化道出血可見(jiàn)于肝硬化、重癥肝炎、壺腹癌。
　　五、黃疸的鑒別

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